基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解形成表皮内裂隙和大疱疱液中有棘刺松解细胞这种细胞胞体大呈球形胞核大而深染胞浆均匀嗜碱性
不同型棘刺松解的部位不同寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方因此水疱在基底层上增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿落叶性红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部形成的疱最为浅表瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞
主要依据临床表现皮损的组织病理及免疫荧光检查
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面且不易愈合棘刺松解征阳性寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查示表皮棘细胞间荧光系IgG和（或）C3沉积所致取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查可检出天疱疮抗体
天疱疮主要分为寻常性天疱疮增殖性天疱疮落叶性天疱疮和红斑性天疱疮
1.寻常性天疱疮（remphigus vulgaris）
（1）皮肤损害：本病症状常以疼痛为主罕见瘙痒原发性损害为松弛性水疱可发生于全身任何部位皮肤表面通常发生于外观正常的皮肤表面亦可发生于红斑性皮肤上新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性以手指将疱轻轻加以推压可使疱壁扩展水疱加大稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱此现象叫棘层松解症或尼氏征（Nikolsky’s sign）水疱以头面颈胸背腋下腹股沟等处比较多见皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹偶见色素脱失（图1）
（2）黏膜损害：在大部分病人中疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现也可能是皮损出现前约5个月左右的****症状最常见的黏膜损害部位是口腔颊黏膜是最常见的受累部位咽喉及食管黏膜亦可受累这些部位受累可能导致病人摄食咀嚼及吞咽困难其他受累部位包括眼结膜肛门耳道阴唇阴道子宫颈龟头等处黏膜
2.增殖性天疱疮（pemphigus vegetans） 少见为寻常性天疱疮的一个异型
（1）其特点为糜烂面上出现蕈样及乳头瘤样增殖周围绕有炎性红晕表面覆有厚痂有臭味周围有新鲜水疱
（2）好发于腋窝腹股沟肛门外阴乳房下脐窝等皱褶部位
（3）本病分为两型重型（neumann型）及良性过程的轻型（Hallopeau）尽管后者与增殖性皮炎有许多相似之处但免疫荧光显示增殖型天疱疮两型均有细胞表面IgG沉着
（4）病程慢性自觉症状轻微疾病过程中可长期缓解（图2）
3.落叶性天疱疮（pemphigus foliaceas）
（1）其特征性的临床损害为在红斑性基底上的鳞屑性结痂性糜烂面
（2）原发性损害为红斑性基底面可出现为水疱疱壁薄易于破裂形成浅在性糜烂面以后水疱较少发生（图3）
（3）在早期或限局性损害皮损多分布于颜面头皮和上背部等皮脂溢部位损害日渐扩大自觉烧灼疼痛及瘙痒
（4）口腔黏膜很少受累尼氏征阳性
4.红斑性天疱疮（pemphigus erythematosus） 又称辛耐尔阿塞尔综合征（Senear-ushel syndrome）可转变为落叶性天疱疮有人认为是落叶性天疱疮限局型和良性型皮损主要位于头皮颜面胸背等皮肤脂溢部位（图45）一般无黏膜损害红斑性天疱疮皮损局限持续数年其特征性存于其免疫病理等方面红斑性天疱疮患者血清有抗核抗体基底膜带亦可见IgG和C3沉积
1.诊断要点主要为皮肤上有松弛性水疱尼氏征阳性常伴有黏膜损害Tzanck细胞涂片可见天疱疮细胞组织病理有特征性改变直接免疫荧光对水疱周围外观正常皮肤冷冻切片染色表皮细胞间有网状荧光的存在间接免疫荧光患者血清中可查到抗表皮细胞表面物质的自身抗体
2.中医病机和辨证
（1）内因心火脾湿蕴蒸复感风热暑湿之邪致使火邪犯肺不得疏泄熏蒸不解外越皮肤而发;亦可因湿热内蕴日久化燥耗气灼津致使气阴两伤
（2）中医辨证分型：
①毒热炽盛型：
主证：发病急骤水疱迅速扩展或新疱泛发糜烂面鲜红或上覆脓液伴身热口渴大便干燥小便黄舌质红绛苔黄或少苔脉弦滑或数
辨证：毒热炽盛湿邪蕴肤
②心火脾湿型：
主证：口舌糜烂或有红斑及水疱伴心烦口渴身重体倦小便短赤舌质红苔白脉滑数
辨证：心火炽盛脾湿内蕴
③湿热熏蒸型：
主证：糜烂面大渗出多或湿痂成片伴口渴不欲饮或脘腹胀满舌质红苔黄腻脉滑数
辨证：湿热熏蒸发于肌肤
④脾虚湿盛型：
主证：发病较缓红斑不明显水疱较少或结痂较厚伴倦怠乏力或腹胀便溏舌质淡苔白脉缓
辨证：脾虚湿盛蕴于肌肤
⑤气阴两伤型：
主证：病程日久已无水疱及糜烂可有少量结痂伴口干咽燥气短懒言舌质淡红少苔或见剥苔脉沉细
辨证：气阴两伤余热未尽
3.几种特殊类型的天疱疮 近年来组织病理免疫病理及电镜的研究表明某些天疱疮临床表现不典型以至于在早期临床医生未考虑到天疱疮的诊断这些天疱疮包括：
（1）疱疹样天疱疮（pemphigus herpetiformis）：Flioden和Gentele1955年就提出此病名1975年Jabonska等亦证实这一疾病的存在同样的病名有棘刺松解性疱疹样皮炎本病临床表现类似疱疹样皮炎伴有红斑的多形性丘疱疹损害呈疱疹样排列患者自述瘙痒剧烈甚至有灼痛感皮损常见于胸背腹臀及四肢等处反复组织病理学检查可以发现浅表的棘层松解性水疱和嗜酸性海绵形成直接免疫荧光见表皮细胞间隙的抗表皮细胞间质的天疱疮抗体间接免疫荧光循环天疱疮抗体阳性率低本病为慢性复发性经过对皮质类固醇激素敏感某些病例对氨苯砜（DDS）治疗反应较好
（2）类似环形红斑的天疱疮（pemphigus reesmbling erythema annulare）：皮损非常类似环形红斑极少有大小水疱发生于环状或花环状红斑基础上组织病理学改变为浅表棘层松解的天疱疮典型组织病理改变直接和间接免疫荧光具有寻常性天疱疮的特征治疗用氨苯砜（DDS）和中等剂量皮质类固醇激素联合治疗有较好的效果
（3）类似间擦疹的天疱疮（pemphigus resembling intertirtigo）：在高龄人群天疱疮偶见类似慢性间擦疹糜烂原发于腹股沟乳房下和腋窝区域白念珠菌培养阴性抗真菌治疗亦无效诊断须依据活检组织病理学检查类似落叶性天疱疮家族性良性慢性天疱疮应予以排除直接免疫荧光检查可见表皮细胞间天疱疮抗体的存在间接免疫荧光有低滴度的抗表皮细胞间物质IgG抗体当病情严重时可见到典型的天疱疮损害治疗用皮质类固醇和免疫抑制剂联合应用效果较好
（4）天疱疮合并大疱性类天疱疮（coexistence of pemphigus and bullous pemphigoid）：这种病例常罕见此类患者组织病理学为棘层松解性水疱免疫学上可见循环中（IIF）和组织结合（DIF）的抗表皮细胞天疱疮抗体和抗基底膜带类天疱疮抗体
（5）副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus）：是在临床表现组织病理学和免疫病理可完全区别于其他类型天疱疮的独立疾病其特征性临床表现为口腔和眼结膜的糜烂伴有红斑性水疱性皮肤损害患者有潜在肿瘤通常为淋巴样组织黏膜糜烂是副肿瘤性天疱疮的最明显特征口唇口腔黏膜结膜是最常受累的黏膜部位此类患者的皮肤损害呈多形性病人常在躯干部位出现红斑而后继发水疱和糜烂类似限局性中毒性表皮坏死松解症而肢端部位可形成类似多形红斑的损害除了复层鳞状层上皮外肺和胃肠道组织亦可受累这种潜在的皮肤肿瘤在时间上早于皮肤和黏膜损害的发生而在检查皮肤疾病时才能被发现其存在这些肿瘤包括白血病淋巴瘤胸腺瘤和良性淋巴样瘤组织病理学上表现为寻常性天疱疮和多形红斑样组织学改变的独特结合既有典型基层上的棘层松解又有基底细胞的空疱形成角化不良的角质形成细胞分散于整个表皮伴有淋巴细胞凝集现象本病的预后不好对多种治疗抵抗而死于肿瘤或疾病本身如为良性肿瘤并能被切除则患者病情可得到缓解
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