(一)治疗
1.支持治疗 应给予高蛋白高维生素高钙饮食注意水电解质平衡进食困难者应由静脉补充贫血者及营养不良显著者给予输血长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物
2.全身治疗
(1)皮质类固醇激素:为目前治疗本病的****药物应尽量做到早期治疗足量控制正确减量继用维持量一般用量为每天80~120mg泼尼松治疗1周后如无明显疗效应增加剂量主要根据新发水疱数水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效增加剂量前应排除继发感染的可能皮损控制后继续用药2~3周然后减量口腔损害往往不易短期消退不一定作为减量的标准维持量一般为每天10~15mg小剂量时可改为隔天服药从控制量到维持量的时间一般为2~3个月减量过程中如有水疱发生可暂停减量稳定一段时间多数病人皮质激素需维持数年少数病人完全可撤除在应用激素过程中应注意可能伴发的各种副反应如糖尿病胃溃疡骨质疏松结核病的复发及白色念珠菌的感染
(2)免疫抑制剂:对于病情稳定的患者单用免疫抑制剂部分病例可获缓解对于大部分病例免疫抑制与皮质类固醇合用可减少激素用量避免或减少大剂量激素的副作片环磷酰胺1~2mg/(kg•d)口服或硫哗嘌呤1~2.5mg/(kg·d)(每天50~100mg)为宜甲氨蝶呤每周25mg肌注免疫抑制剂一般在用药1个月后出现疗效出现疗效后一般先减激素用量以后再减免疫抑制剂至维持量长期连续使用免疫抑制剂者可以几种免疫抑制剂交替使用以减少副作用在使用免疫抑制剂过程中应密切观察其副作用如贫血肝肾功能损害感染及肾功能衰竭等
(3)金制剂:硫代苹果酸金钠(gold sodium thiomalate) 对不能耐受皮质类固醇激素或免疫抑制剂者,可每周肌内注射1次***次10mg第2次25mg以后每次50mg直至皮损控制后用金制剂维持每2~4周肌内注射50mg
(4)血浆置换疗法:当患者病情进展迅速或血清天疱疮抗体滴度较高对大剂量皮质激素治疗不敏感时可考虑血浆置换疗法每周更换一次每次1000~2000ml
(5)环胞素:用量为5~6mg/(kg·d)口服有一定疗效
3.局部治疗 局部治疗的目的为保护创面预防感染
(1)对小面积者可用0.1%依沙吖啶(利凡诺)复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷以龙胆紫锌氧汕松碘油等制成油纱布外敷
(2)对面积较大结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面用消毒凡士林纱布维氏油纱布外敷创面有条件者可行暴露疗法
(3)对 |