天疱疮是一种自身免疫性疾病在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体而且抗体滴度与病情轻重平行在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒为糖蛋白寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u（道尔顿）;红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白分子量为160000u

　　（二）发病机制

　　免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体（天疱疮抗体）是天疱疮的重要标志直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体

　　寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现两种疾病在免疫荧光上很难鉴别间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性即滴度越高说明病情愈重这种相关性有统计学显著性差异尽管如此有部分患者并不完全符合这一规律因此在这类病人的治疗中疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要

　　天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因

　　将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与以上证据表明，天疱疮抗体具有致病作用但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合，引起蛋白酶的释放，从而导致表皮细胞间连接破坏棘层松解和水疱形成

　　寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发如卡托普利异烟肼吲哚美辛（消炎痛）乙胺丁醇保泰松青霉素普萘洛尔（心得安）盐酸吡硫醇利福平亦有烧灼伤晒伤紫外线及X线照射后发病的报道此外天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力红斑狼疮自身免疫性甲状腺炎胸腺瘤Sjogren综合征大疱性类天疱疮恶性贫血霍奇金病等伴发