好发于四肢尤其是下肢亦可见于头颈面胃腹腔后及后纵隔等颅内椎管内也不太少见
生长缓慢的无痛性肿物圆形或卵圆形质地坚韧如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性也可穿刺抽出红褐色液体肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺（Horner）综合症等
1.坚实结节 为****或皮下组织内单个或多个坚实结节呈圆形或卵圆形直径通常不超过2～4cm可推动（图1）性质柔软或坚实颜色粉红或淡黄色可有或无疼痛偶尔损害呈多发性可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生与Ⅰ型神经纤维瘤病无关但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发独立型可为先天性或为迟发性可散发或呈家族性临床上表现为3种外观即高起圆屋顶形结节淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块
丛状神经鞘瘤（plexiform schwannomas）可为单发性或多发性损害局限性或泛发性发生于****或皮下组织可单独发生或与Ⅰ型Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着黏液瘤和内分泌活性过度伴发可发生恶性亚型为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害或在某些病例中与色素性干皮病伴发
2.酸麻感 一般无自觉症状但触之有酸麻感体积增大时常伴有放射样疼
3.感觉及运动障碍 如肿瘤显著压迫神经时可出现感觉及运动障碍
根据临床表现皮损特点组织病理特征性免疫组化即可诊断本病临床上很难作出诊断确诊需做活检
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