（一）治疗

　　外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则即在功能影响不大的情况尽可能切除肿瘤周围组织甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除术中应配合冰冻切片检查周界是否正常原则上腺样囊性癌做腮腺全切考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术如已侵犯腭大孔应连同翼板在内将翼腭管一并切除必要时可行颅底切除

　　腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10％左右但直接侵犯远较瘤栓转移为多Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接长入淋巴结其周围软组织都有瘤细胞浸润未见瘤栓转移的病例因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术

　　复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外术的可配合放射治疗有些解剖部位手术不能彻底时也需术后配合放射治疗手术配合放射治疗有可能减低复发率对于一些失去手术机会的病例也可以采用放射治疗控制发展以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性近来一些研究结果表明腺样囊性癌对放射是敏感的但单纯放疗不能完全治愈

　　晚期患者或术后复发患者也可配合化疗以减少复发化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗据skibba及Bueld报告用环磷酰胺长春新碱5-Fu阿霉素丝裂霉素联合化疗有的可使转移灶完全消失单一用药以顺氯胺铂**有效率37.05％

　　病变部位肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底与预后直接相关腺样囊性癌局部易复发多次复发常远处转移死亡主要原因是局部破坏或远处转移肿瘤发展慢即使复发亦可带瘤生存多年不少学者认为判断腺样囊性癌预后应以10年为限据spiro报告242例大小涎腺腺样囊性癌患者51015及20年生存率分别为63％39％26％及21％国内马大权报告51015年生存率分别为64.4％36.7％14.3％发病部位不同其预后也不一样发生在腮腺者预后较好小涎腺次之颌下腺鼻腔副鼻窦者最差spiro报告的242例患者的10年治愈率腮腺为29％口腔小涎腺23％颌下腺10％而鼻腔及副鼻窦仅为7％

　　既往泪腺腺样囊性癌的手术复发率接近100％近年来由于放射治疗仪器的发展和手术方法的改进此类肿瘤复发率明显降低5年治愈率明显提高但这仍是眼眶肿瘤中较难治疗的疾病之一手术入路采取前路开眶如果肿瘤侵及眶尖部宜外侧开眶全切肿瘤腺样囊性癌虽为恶性肿瘤早期骨破坏较少且肿瘤多有不完整的包膜切除也不困难但术后的放射治疗非常重要可能是术后防止肿瘤复发的主要手段局部切除加上放射治疗肿瘤仍复发者宜行眶内容切除

　　由于病变高度恶性易向周围骨质神经及软组织浸润生长倾向是局部容易复发手术不易彻底复发率高故临床检查疑为腺样囊性癌者应尽快先经眼睑切口切取肿物活检一经病理确诊立即作眶内容摘除术包括眼睑眼球眶内软组织眶骨膜及被侵犯的骨质一并切除术中应特别注意泪腺窝眶尖部眶上切迹等处没有癌组织残留术后需要配合外放射治疗总剂量为50～60Gy未分化癌对放疗较敏感对清除残留肿瘤和预防复发有所帮助

　　Sidry认为配合应用光子或中子照射治疗直径<3cm的肿瘤有效可有助于控制肿瘤对晚期或复发性腺样囊性癌可用快速中子治疗国外也有学者对泪腺恶性肿瘤颅内扩散者用γ-刀定位放疗能使占位性病变缩小

　　（二）预后

　　由于肿瘤恶性程度高易向鼻旁窦颅内扩展或远器官转移例如转移至肺肝等脏器远期治疗效果较差预后不良其复发率和病死率也较高宋国祥等报道肿瘤复发率为77.4％陈耀真等报告病死率为44.4％